Koç Ünv. Hastanesi Çocuk Endokrin Kliniği 14 Kasım Etkinliği  14 Kasım Dünya Diyabet Günü kapsamında Koç Üniversitesi Hastanesi ile Diyabetli Çocuklar Vakfı tarafından düzenlenen “Arkadaşım Diyabet Koşusu”nun ilki 18 Kasım Cumartesi günü See more details
İstanbul Tıp Fakültesi 14 Kasım Etkinliği -2 14 KASIM DÜNYA DİYABET HAFTASI ETKİNLİLERİ 2 “Diyabet Spor Festivali” İstanbul Tıp Fakültesi Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı ve Çocuk Adölesan Diyabetikler Derneği ekibi olarak di See more details
Okulda Diyabet Programı - Samsun “Diyabetli Çocuklar, Aileleri ve Diyabet Ekibi Öğretmenlerle Buluşuyor”   toplantılarının üçüncüsü Samsun’da yapıldı. Okulda Diyabet Programı çerçevesinde 2016 Aralık ayınd See more details
Ankara Özel Endomer - 14 Kasım Etkinliği 14 Kasım Dünya Diyabetliler Günü çerçevesinde “Özel Ankara Endomer Pediatrik Endokrinoloji Merkezi”nin her yıl düzenlediği ve kan şekeri regülasyonunda başarılı olan hastaların kat See more details

Üye Girişi

Uzman Görüşü

Diyabet tedavisinde yenilikler: Biyonik …

Diyabet tedavisinde yenilikler: Biyonik pankreas ne kadar yakın?   Prof. Dr. Şükrü Hatun Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi    Diyabet...

Devamını Oku

Çocuk hastalara erişkin uzmanlarının bak…

Çocuk hastalara erişkin uzmanlarının bakması ne kadar doğru?   Prof. Dr. Şükrü Hatun Koç Üniversitesi Tıp Fakültesi   Ülkemiz tıbbında...

Devamını Oku

D vitamini her derde deva mı?

D vitamini her derde deva mı? Prof. Dr. Şükrü HatunKoç Üniversitesi Tıp Fakültesi Bugünlerde rastgele bir eczaneye...

Devamını Oku

Abartılı hekimlik' ve 'şarlatanlığa' dur…

Abartılı hekimlik' ve 'şarlatanlığa' dur demenin zamanı gelmedi mi? Son olarak Mehmet Öz’ün “ GDO lobisi...

Devamını Oku

Suni tatlandırıcılar şişmanlığın önlenme…

Suni tatlandırıcılar şişmanlığın önlenmesinde bir imkan mı? Yoksa şişmanlığın ve diyabetin artmasından sorumlu mu? Çocuklarda ve...

Devamını Oku

D vitamini kullanımında aşırı artış: Ne …

D vitamini kullanımında aşırı artış: Ne kadar ihtiyaç? Ne kadar “Sağlık modası”?   Prof. Dr. Şükrü Hatun Kocaeli...

Devamını Oku

ADOLESANLARDA HİPERTRİKOZ

ADOLESANLARDA HİPERTRİKOZHipertirkoz, hirsutizm ve alopesi gibi kıl ile ilgili bozukluklar her yaşta psikososyal sorunlara neden...

Devamını Oku

ERİŞKİN BOYU ÖNCEDEN HESAPLANABİLİR Mİ?

ERİŞKİN BOYU ÖNCEDEN HESAPLANABİLİR Mİ? Erişkin boyunu şekillendiren birçok faktör vardır. Anne-baba boy ortalaması,çocuğun doğum kilosu...

Devamını Oku

Çocuklarda Şişmanlık ve Önlenmesi

Çocuklarda Şişmanlık ve ÖnlenmesiŞişmanlık (obezite) nedir?Şişmanlık basit tanımı ile vücutta yağ dokusu oranının artışı sonucu...

Devamını Oku

Nonklasik Konjenital Adrenal Hiperplazi …

Nonklasik Konjenital Adrenal Hiperplazi Kliniği Konjenital adrenal hiperplazi(KAH), kortizol biosentezindeki enzimatik bir defekt...

Devamını Oku

ÇOCUKLUK YAŞ GRUBUNDA FAZLA MİKTARDA ALI…

ÇOCUKLUK YAŞ GRUBUNDA FAZLA MİKTARDA ALINAN D VİTAMİNİNİN SONUÇLARID vitamini vücuttaki kalsiyum dengesinin düzenlenmesi ve...

Devamını Oku

Boy Uzattığı İddia Edilen Ürünler Hakkın…

Boy Uzattığı İddia Edilen Ürünler Hakkında: Büyük AldatmacaŞüphesiz ki sağlık insanoğlunun sahip olduğu önemli bir...

Devamını Oku

Tip 1 Diyabet ve Güncel Tedavi Yaklaşıml…

TİP 1 DİYABET VE GÜNCEL TEDAVİ YAKLAŞIMLARI Tip 1 Diyabet (Tip1 DM) pankreastaki insülin üreten...

Devamını Oku

Konjenital (doğuştan) hipotiroidi ve yen…

Konjenital (doğuştan) hipotiroidi ve yenidoğanda doğuştan hipotiroidi taraması Konjenital (doğuştan) hipotiroidi yenidoğan döneminde en sık...

Devamını Oku

İyot eksikliği ve Maternal Hipotiroksine…

İyot eksikliği ve Maternal Hipotiroksinemi İyot intrauterin ve postnatal hayatta somatik ve nörolojik gelişim için...

Devamını Oku

Çocukluk Çağı Tiroid Kanserleri

ÇOCUKLUK ÇAĞI TİROİD KANSERLERİ Çocuklarda görülme sıklığı % 0.2-1.2 olarak bildirilen tiroit nodüllerinin çoğunun benign olmasına...

Devamını Oku

Ergenlik (Puberte) Gecikmesi

Ergenlik (Puberte) Gecikmesi Ergenlik, kişinin çocukluktan üreme yeteneğine sahip erişkin bir kadın ya da erkek olmaya...

Devamını Oku

Çocuklarda Diyabet

Çocuklarda Diyabet Türkiye’de diyabet hastası ne kadar çocuk var? Diyabetin çocuk sağlığı için önemi nedir?...

Devamını Oku

Çocukluk Çağında Tiroid Nodülleri

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA TİROİD NODÜLLERİ Çocukluk çağında muayene sırasında her yüz çocuktan birisinde tiroid nodülü saptanmaktadır. Ergenlik...

Devamını Oku

Normal Büyüme Sağlıklı Çocuk Göstergesid…

Normal Büyüme Sağlıklı Çocuk GöstergesidirBir araştırıcı, büyümeyi bir dereceye benzetmiş ve derece hasta bir çocuğun...

Devamını Oku

XXI.Ulusal Pediatrik Endokrinoloji & Diyabet Kongresi

Etkinlik Takvimi

Pzt Sal Çrş Prş Cu Cts Pz
1
2
3
4
5
6
7
8
9
10
11
12
13
14
15
16
17
18
19
20
21
22
23
24
25
26
27
28
29
30
31

Kimler Çevrimiçi

142 ziyaretçi ve 0 üye çevrimiçi

Çocuk Endokrin Uzmanı Ara

Uzman Görüşleri

YENİDOĞANDA MİKROPENİS

Doğumda penis boyu ve testis hacmi hipotalamus-hipofiz-testis (HHT) aksının normal olup olmadığını ve fonksiyonunu gösterir. Bundan dolayı, yeterli penis ve testis boyutuna sahip bir erkek yenidoğanın cinsiyet gelişiminin normal olduğu düşünülebilir. Penis boyunun değerlendirilmesi, hayatı tehdit eden bazı anormalliklerin erken dönemde tanınmasına yardımcı olur. Mikropenis, hipospadias olmaksızın gergin olarak ölçülen penis uzunluğunun o toplumdaki yaşa göre ortalama değerin -2.5 SD (standart sapmanın) altında saptanmasıdır. Normal zamanında doğan bebekte gerili penis uzunluğunun 2,5 cm altında olması mikropenis, 1,9 cm altında olması ileri derecede mikropenis olarak tanımlanır.

Mikropenis kuşkulu genital yapının bir formu olarak kabul edilmesine karşın, normal skrotum ve palpe edilen testis varlığı, normal erkek karyotipi işaret eder. Eğer testisler ele gelmiyor ve/veya penil üretra yok ise olgu kuşkulu genital yapı ile ilişkili klinik durumlar açısından değerlendirilmelidir.

 

PENİS UZUNLUĞUNUN DEĞERLENDİRİLMESİ

Penis boyu değerlendirilirken, bebek yatar pozisyonda iken, suprapubik yağ dokusu bastırıldıktan sonra, penis korpusu baş ve işaret parmağı ile hafifçe sıkılarak gerilmeli, ramus pubise yerleştirilen cetvel ile prepisyum sıyrılarak ramus pubis ile glans penis arası mesafe penis ölçüm cetveli ile ölçülmelidir. Feldman ve Smith term yenidoğanda ortalama gerili penis uzunluğunu 3.5 cm ± 0.7 cm ve penis çapının 1.1 cm ± 0.2 cm olduğunu bildirmiştir. Yenidoğanda penis boyu ve çapı ile ilgili farklı çalışmalardan elde edilen veriler olsa da, ideal olanı o topluma ait referans değerlerin kullanılmasıdır. Tablo 1’ de Türk yenidoğanlarında, 6. ay ve 1 yaşta penis boyu ve penis boyu persantil değerleri Tablo 2’ de literatürden elde edilen penis boyu ve çapı değerleri verilmiştir.

 

MİKROPENİS NEDENLERİ

Mikropenis için etiyolojik faktörler dört grupta sınıflandırılmıştır.

1. Hipotalamik veya hipofizer yetmezliğin neden olduğu hipogonadotropik hipogonadizm

2. Primer gonadal fonksiyon bozukluğunun neden olduğu hipergonadotropik hipogonadizm

3. Normal veya aşırı androjen salınımına rağmen yetersiz penis gelişiminin olduğu parsiyel androjen duyarsızlığı sendromu

4. Normal hipotalamik, hipofizer ve gonadal fonksiyonun görüldüğü idiopatik mikropenis

Ayrıca ciddi insülin benzeri büyüme faktörü-1 (IGF-1) eksikliği olgularında intrauterin büyüme geriliğine mikropenis eşlik etmektedir. Büyüme hormonu eksikliğinde de mikropenis gözlenebilir.

 

TANISAL YAKLAŞIM

Mikropenisli yenidoğan dismorfik özellikler ve diğer konjenital anomaliler açısından değerlendirilmelidir. Hipotiroidizm, hipokortizolemi, büyüme hormonu (BH) eksikliği, diyabetes insipidus gibi potansiyel tehlikeli durumlar dışlanmalı ve derhal tedavi edilmelidir.

Mikropenis’ li olgularda HHG aksın normal işleyişini anlamak için FSH, LH, testosteron düzeyleri değerlendirilmelidir. Testosteron eksikliği, HHT aksı ile ilgili sorunlar veya periferik androjen etkisine ilişkin sorunlar ile ilgili olabilir. En sık neden anormal hipotalamik veya hipofizer fonksiyonlar ile birlikte olan hipogonadotropik hipogonadizmdir. Düşük testosteron düzeyi ile birlikte yüksek LH ve FSH düzeyi hipergonadotropik hipogonadizmi gösterir. İnmemiş testis ve hipospadiasla birlikte mikropenisin görüldüğü çocuklarda testiküler disgeneziden şüphelenilmelidir. Mikropenis, idiyopatik yapısal anormallik veya genetik sendromlar ile birlikte olabilir.

Mikropenis etiyolojisini saptamada, gonadotropin salgılatıcı hormon (GnRH) uyarı testi ve/veya hCG uyarı testi yardımcı olabilir. Yenidoğan döneminde hCG veya testosteron verilmesini takiben, androjenlere penisin yanıt verebilirliği değerlendirilebilir. Androjen duyarsızlığı tanısında genital deriden alınan fibroblast kültüründe reseptör veya androjen reseptör gen mutasyonları çalışılabilir. Ancak bu teknikler pratikte uygulamadığından çoğunlukla androjen duyarsızlığı tanısı, hormon tedavisine penil büyümede yanıtsızlık ile konur.

Kromozom analizi, kromozomal seksin doğrulanması ve ayrıca eşlik edebilen genetik sendromları değerlendirmek için önerilir. Kallmann ve Prader Willi gibi sendromlarda ileri moleküler çalışma gerekebilir.

Mikropenise aynı zamanda diğer hipopituitarizm ile ilişkili anormallikler de eşlik ediyor ise metabolik bozukluklar ve çoklu hipofizer hormon eksiklikleri açısından değerlendirilmelidir.

 

TEDAVİ

Mikropenisli yenidoğanlarda eşlik eden metabolik anormallikler var ise (hipoglisemi, hiponatremi, hiperpotasemi) tedavi edilmeli ve bu duruma yol açan hastalıkların yönetimi planlanmalıdır. İzole BH eksikliği ve çoklu hipofiz hormon eksikliklerinde, yerine koyma tedavisi uygulanmalıdır. İnfant ve çocukluk çağında düşük doz testosteron ile tedavi penisin görünüşünü geliştirmek ve tuvalet eğitimini kolaylaştırmak için önerilmektedir. Tedavinin yan etkileri minimaldir. Büyümede geçici hızlanma, kemik yaşının ilerlemesi görülebilen yan etkilerdir. Penis boyunda yeterli artış olmazsa, testosterona yanıt yetersiz olarak değerlendirilmelidir. Cevap yetersizliğinde olası androjen duyarsızlığı düşünülebilir. Testosteron tedavisinin erken verilmesi penil androjen reseptör konsantrasyonunu ve ekspresyon süresini artırır. Penis boyundaki ilk artışın erişkin yaşama doğru devam edip etmeyeceği kesin değildir. Mikropenisin bilinen endokrin tiplerinde cerrahi düzeltme uygulanmaz. Fakat şekil bozuklukları durumlarında gerekli olabilir.

 

Tablo - 1. Türk çocuklarında yenidoğan (0-48. saat), 6. ve 12. ayda gerili penis boyu ölçümleri*

 

Penis boyu (cm)

Yaş Ortalama±SD Min-Maks

0-48. saat 2.81±0.32 2.0-3.8

6. ay 3.67±0.35 2.7-5.0

12. ay 4.47±0.43 3.4-5.7

* Semiz S. 2011.

Tablo-2. Literatürde farklı çalışmalardan elde edilen yenidoğan ve ilk yaşta gerili penis boyu değerleri

 

Gestasyonel yaş

Ortalama±SD

Mean -2.5 SD

25 hafta

1.8 ± 0.4*

0.8

30 hafta

2.5 ± 0.4**

1.5

34 hafta

3.0 ± 0.4**

2.0

Term

3.5 ± 0.4** ***

2.5-2.4

0-5 ay

3.9 ± 0.8

1.9

6-12 ay

4.3 ± 0.8

2.3

*Tuladhar R, 1998 ; ** Feldman ve Smith, 1975 ; ***Flatau,1975; diğerleri Shonfeld ve Beebe, 1942 verilerinden elde edilmiştir.

Prof. Dr. Serap SEMİZ

Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi

Çocuk Endokrinoloji Bilim Dalı